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Keratokonus

Was ist ein Keratokonus?

Der Keratokonus ist eine angeborene Erkrankung der Hornhaut des Auges (autosomal dominanter oder autosomal rezessiver Erbgang) und gehört in die große Gruppe der Hornhautdystrophien (erblich bedingte krankhafte Veränderungen der Hornhaut). Charakterisiert ist die Erkrankung durch eine veränderte Struktur des Hornhautgewebes mit dadurch bedingter Verdünnung und kegelförmiger Vorwölbung der zunächst unteren, später auch der zentralen Hornhautanteile.
Der Keratokonus tritt zumeist beidseits auf, häufig jedoch mit einer asymmetrischen Ausprägung. Erste Symptome stellen sich vorwiegend mit der Pubertät und im jungen Erwachsenenalter ein. Die Patienten bemerken zumeist eine zunehmende Sehverschlechterung bzw. es fällt eine fortschreitende Kurzsichtigkeit mit deutlicher Zunahme der Hornhautverkrümmung (Astigmatismus) auf. Die Häufigkeit des Auftretens der Erkrankung in der Normalbevölkerung beträgt etwa 1 Erkrankung auf 2000 Einwohner.


(Abb. links: kegelformige Vorwölbung der Hornhaut; Abb. rechts: sog. Munson'sches Zeichen als kegelförmige Ausstülpung des Unterlides beim Blick nach unten)

Wie erkennt der Augenarzt einen Keratokonus?

Bei der Untersuchung der Augen unter mikroskopischer Vergrößerung (sogenannte Spaltlampenuntersuchung) sind an der Hornhaut spezifische, für die Erkrankung typische Veränderungen zu sehen. Es finden sich vermehrte Eisenablagerungen aus dem Tränenfilm (sog. Fleischer Ring), in weiter fortgeschrittenen Fällen zeigt sich eine sichtbare Verdünnung des unteren Hornhautdrittels mit sog. Vogt'schen Linien, es können Trübungen des Hornhautgewebes, durch vermehrten Wassereinstrom auftreten, die mit einer deutlichen Sehverschlechterung assoziiert sind.
In fortgeschrittenen Fällen kann man auch ohne Hilfsmittel die deutlich kegelförmige Vorwölbung der Hornhaut beobachten. (siehe oben)


(Abb. Stromale Hornhauttrübung, Vogt Linien)


(Abb. Ringförmige Eisenablagerung, sog. Fleischer Ring)

Apparative Hilfsmittel, wie die Hornhaut-Topographie (Darstellung der Hornhautoberfläche mit Bestimmung der Wölbung und Brechkraft der einzelnen Hornhautbereiche) dienen in frühen Fällen zur Diagnosesicherung, sowie, in der Verlaufskontrolle, zur Abschätzung einer möglichen Progredienz.

 
(Abb. links: Untersuchungseinheit Hornhaut-Topographie; Placido-Ringe des Topographiegerätes)

Welche Prognose hat die Erkrankung?

Hier muss man sagen, dass die Prognose sehr variabel ist. Zu jedem Zeitpunkt der Erkrankung kann es spontan zu einem Stillstand kommen. Auch bei voranschreitenden Verläufen ist die Schnelligkeit einer möglichen Verschlechterung bei jedem Patienten unterschiedlich, von rascher Verschlechterung bereits im jungen Erwachsenenalter bis sehr langsamen Veränderungen möglich bis ins höhere Alter keine deutlichen Beschwerden machen.

 
(Abb. Reflexbild bei der Hornhaut-Topographie (sogenannte Placido-Ringe) links bei beginnenden, rechts bei fortgeschrittenem Keratokonus)

 
(Abb. Hornhaut-Topographie links beginnender Keratokonus; rechts fortgeschrittener Keratokonus)

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Eine Heilung im idealen Sinne gibt es nicht, da die Erkrankung ja quasi "in unseren Genen steckt". Jedoch ist, wie oben erwähnt, jederzeit ein spontaner Stillstand möglich. Für die voranschreitenden Fälle können harte Kontaktlinsen die Sehleistung verbessern, sie können jedoch nicht den Krankheitsprozess aufhalten.
Noch vor wenigen Jahren blieb in fortgeschrittenen Fällen als einzige Therapieoption nur eine Hornhautübertragung (Hornhauttransplantation = perforierende Keratoplastik) um bei deutlicher Sehverschlechterung eine Verbesserung das Sehvermögen zu erzielen.
In jüngster Zeit wurde an unserer Klinik ein Verfahren entwickelt, welches ein Voranschreiten des Keratokonus verhindern soll. Das Verfahren nennt sich Hornhaut-Vernetzung und wird seit 1999 im Rahmen einer von der Ethikkommission genehmigten Studie durchgeführt. Die Behandlung wird in der Regel ambulant durchgeführt.

Was versteht man unter einer Vernetzungs-Behandlung?

Ziel der Hornhaut-Vernetzung ist es die Stabilität der Hornhaut zu festigen. Das Hauptgewebe der Hornhaut (Stroma) ist aus einzelnen Kollagenfasern aufgebaut, die miteinander in Verbindung stehen. Durch eine spezifische Behandlung des Hornhautstromas (Abtrag der oberflächlichen Schutzschicht, Aufbringen eines Photosensibilisators - Riboflavin [Vitamin B2] mit nachfolgender 30 min. Bestrahlung des Hornhautgewebes mit UVA Licht) lassen sich zusätzliche Verbindungen zwischen den einzelnen Kollagenfasern erzeugen, sogenannte Quervernetzungen. Die einzelnen Fasern bilden somit untereinander ein "dichteres Geflecht", was zu einer Erhöhung der Gesamtstabilität der Hornhaut führt.
Unsere Ergebnisse nach nunmehr 3 ½ Jahren zeigen, dass es bei den behandelten Patienten in diesem Zeitraum zu keinem weiteren Voranschreiten des Keratokonus gekommen ist.
Spätergebnisse (10 oder 15 Jahresergebnisse) liegen aufgrund der noch jungen Methode verständlicherweise noch nicht vor. Zum gegenwärtigen Zeitpunkt finden sich jedoch keine Hinweise für mögliche Spätkomplikationen bzw. sonstige unerwünschte Nebeneffekte, so dass wir optimistisch sind, dass bei rechtzeitiger Diagnosestellung eine Befund- und Visus-stabilisierung ohne notwendige Hornhautübertragung möglich ist.

Kollagenvernetzung als Therapieoption

Der Keratokonus ist eine zumeist bilateral auftretende Degeneration mit kegelförmiger Vorwölbung der Kornea. Der Begriff wurde Anfang des 19. Jahrhunderts durch von Ammon geprägt. Das Krankheitsbild ist charakterisiert durch eine progrediente Verdünnung, sogenannte Vogtsche vertikale Linien an der Descemet-Membran, eine verstärkte Zeichnung von Nervenfasern, einen Fleischer-Ring an der Basis (50%), Rupturen der Descemet- sowie der Bowman-Membran. Zirka 21% der Patienten erhalten im Verlauf der Erkrankung eine perforierende Keratoplastik. Die Ursache der Erkrankung ist noch unklar - so M. Kohlhaas (Dresden). Es werden Enzymveränderungen im Epithel mit erhöhter Expression von lysosomalen und proteolytischen Enzymen und Veränderungen der stromalen Matrix (Ungleichgewicht von Keratan- und Dermatansulfat) diskutiert.
Die Inzidens des Keratokonus beträgt zirka 1/2000. Die Ektasie beginnt typischerweise in der Pubertät. Eine genetische Komponente ist sehr wahrscheinlich. Die Häufigkeit familiärer Erkrankungen schwankt je Literatur zwischen 5% bis 20%. Das Vererbungsmuster kann sowohl autosomal dominant als auch autosomal rezessiv sein. Verschiedenste okuläre und/oder nicht okuläre Erkrankungen können mit einem Keratokonus vergesellschaftet sein, z. B.: atopische Dermatitis und Keratitis, Keratokonjunktivitis vernalis (bis zu 35%), Down-Syndrom (mit einer Inzidenz von 5-15%) sowei dasEhlers-Danlos-Syndrom.
Hinweise auf einen Keratokonus geben: in der Anamnese die häufige Änderung der Brillenstärke (zunehmende Myopie und Astigmatismus), ein veränderter Lichtreflex bei der Skiaskopie sowie der Spaltlampenbefund mit inferiorer Ausrichtung der Konusspitze und beginnendem irregulären Astigmatismus.
Als therapeutische Maßnahmen werden die Brille, rotations- oder nichtrotationssymmetrische Kontaktlinsen, die Epikeratophakie (obsolet), die lamelläre und perforierende Keratoplastik, sogenannte Intacs (intrastromale Kunststoffringsegmente) sowie die Kollagenvernetzung mit Riboflavin und UVA-Licht eingesetzt Die Behandlung des Keratokonus mittels Kollagenvernetzung beruht auf einer signifikanten Verfestigung des Hornhautstromas durch eine photochemische Vernetzung der Kollagenfasern. Diese Vernetzungsbehandlung erfolgt in topischer Anästhesie. Nach einer Epithelabrasio wird Riboflavin (Vitamin B) auf das Auge getropft und 30 Minuten mit 365 nm UVA-Licht bestrahlt. In einer Nachuntersuchung von 48 Patienten (60 Augen) im Alter von 13 bis 58 Jahren, bei denen eine Kollagenvernetzung erfolgt war, konnte gezeigt werden, daß kein Patient eine Progression aufwies (Nachbeobachtungszeit 1-38 Monate). 51.7% der Patienten zeigten eine Regression der maximalen K-Werte von -2.87+/-2.56 dpt (0.18 bis 9.97 D). Dabei stieg der postoperative Visus um 1.4+/-2.04 Linien an. Es waren keine Nebenwirkungen wie Linsentrübungen oder Endothelzellverlust nachweisbar. Lediglich in den ersten 2 bis 3 Monaten nach der Vernetzung war eine oberflächliche Hornhauttrübung im Sinne eines diskreten Haze sichtbar. In der Regel heilt diese zarte Trübung ohne Thearpie ab, es kann aber auch unterstützend mit einer Salbentherapie (pflegende Substanzen) oder mit einem schwach wirksamen Steroid (z. B. Efflumidex oder Vexol) behandelt werden.
Durch diese Kollagenvernetzung, die nur eine Verfestigung der oberen 200-250 µm der Hornhaut bewirkt, werden die biomechanischen Eigenschaften der Hornhaut modifiziert. Tiefer gelegene Strukturen werden nicht geschädigt. Durch diesen Eingriff wird die Progression der Keratektasie gestoppt. Damit könnte in Zukunft die Zahl der Keratoplastiken deutlich reduziert werden. Die Behandlung ist relativ einfach und verursacht nur geringe Kosten.

Fazit: Bei Keratokonuspatienten sind alle 6 - 12 Monate Kontrollen erforderlich. Ist der Befund stabil, kann mit einer Brille oder Kontaktlinse behandelt werden. Liegt eine Progression vor, ist bereits im Keratokonusfrühstadium eine Kollagenvernetzung indiziert.

Vortrag über die Behandlung des Keratokonus (Prof. Kohlhaas)

Lieber Homepage Besucher,

wenn Sie noch mehr Informationen zum Keratokonus haben möchten, schauen Sie doch auch einmal in unseren Diavortrag. Hier werden nochmals die Eigenschaften eines Keratokonus dargestellt, und die Diagnostik sowie auch diverse Behandlungsmöglichkeiten erklärt.

Information for english speaking visitors about the treatment of keratoconus and keratectasia after Lasik with Riboflavin/UVA-light
(Collagen cross-linking, keratoconus, keratectasia, Lasik, Riboflavin)

Weiterführende Links

Publikationen zur Vernetzung

  1. Spörl, E.; Huhle, M.; Kasper, M.; Seiler, T.:
    Erhöhung der Festigkeit der Hornhaut durch Vernetzung.
    Erschienen 1997 in: Der Ophthalmologe 94 - Seiten: 902-906

  2. Spoerl, E.; Huhle, M.; Seiler, T.:
    Induction of cross-links in corneal tissue.
    Erschienen 1998 in: Exp. Eye Res. 66 - Seiten: 97-103

  3. Spoerl, E.; Seiler, T.:
    Techniques for stiffening the cornea.
    Erschienen 2000 in: J. Refract. Surg. 15 - Seiten: 711-713

  4. Spörl, E.; Schreiber, J.; Hellmund, K.; Seiler, T.; Knuschke, P.:
    Untersuchungen zur Verfestigung der Hornhaut am Kaninchen.
    Erschienen 2000 in: Der Ophthalmologe 97 - Seiten: 203-206

  5. Seiler, T.; Huhle, S.; Spörl, E.; Kunath, H.:
    Manifest diabetes and keratoconus - a retrospective case-control study.
    Erschienen 2000 in: Graefe's Arch. Clin. Exp. Ophthalmol. 238 - Seiten: 822-825

  6. Schnitzler, E.; Spörl, E.; Seiler, T.:
    Bestrahlung der Hornhaut mit UV-Licht und Riboflavingabe als neuer Behandlungsversuch bei einschmelzenden Hornhautprozessen.
    Erschienen 2000 in: Klin. Monatsbl. Augenheilkd. 217 - Seiten: 190-193

  7. Wollensak, G.; Spörl, E.; Seiler, T.:
    Riboflavin/ultraviolet-A-induced collagen crosslinking for the treatment of keratoconus.
    Erschienen 2003 in: Am. J. Ophthalmol 135 - Seiten: 620-627

  8. Wollensak, G.; Spoerl, E.; Seiler, T.:
    Stress-strain measurements of human and porcine cornea after riboflavin/ultravuilet-A-induced crosslinking.
    Erschienen 2003 in: J. Cataract Refract. Surg. 29 - Seiten: 1780-1785

  9. Wollensak, G.; Spoerl, E.; Wilsch, M.; Seiler, T.:
    Endothelial cell damage after riboflavin-ultraviolet-A-treatment in the rabbit.
    Erschienen 2003 in: J. Cataract Refract. Surg. 29 - Seiten: 1786-1790

  10. Wollensak, G.; Spoerl, E.; Wilsch, M.; Seiler, T.:
    Keratocyte apoptosis after corneal collagen-crosslinking using riboflavin-UVA treatment.
    Erschienen 2004 in: Cornea 23 - Seiten: 43-49

  11. Wollensak, G.; Spoerl, E.; Reber, F.; Seiler, T.:
    Keratocyte cytotoxicity of riboflavin/UVA-treatment in vitro.
    Erschienen 2004 in: Eye 18 - Seiten: 718-722

  12. Wollensak, G.; Wilsch, M.; Spoerl, E.; Seiler, T.:
    Collagen fiber diameter in the rabbit cornea after collagen-crosslinking.
    Erschienen 2004 in: Cornea 23 - Seiten: 503-507

  13. Spoerl, E.; Wollensak, G.; Seiler, T:
    Increased resistance of crosslinked cornea against enzymatic digestion.
    Erschienen 2004 in: Curr. Eye Res. 29 - Seiten: 35-40

  14. Sandner, D.; Spörl, E.; Kohlhaas, M.; Unger, G.; Pillunat, L. E.:
    Collagen crosslinking by combined riboflavin/ultraviolet-A (UVA) treatment can stop the progression of keratoconus
    Erschienen 2004 in: ARVO 2004

  15. Spörl, E.; Wollensak, G.; Dittert, D.D.; Seiler, T.:
    Thermomechanical behaviour of collagen-crosslinked porcine cornea.
    Erschienen 2004 in: Ophthalmologica 218 - Seiten: 136-140

  16. Kohlhaas, M.; Schilde, T.; Spoerl, E.; Sandner, D.; Pillunat, L. E.:
    Tiefenabhängigkeit der Verfestigungswirkung von Riboflavin/UVA an der Hornhaut.
    Erschienen in: Band des 18. Kongresses der Deutschsprachigen Gesellschaft für Intraokularlinsen-Implantation und refraktive Chirurgie, Biermann-Verlag, Köln - Seiten: 543-546

  17. Kohlhaas, M.; Sandner, D.; Spoerl, E.; Pillunat, L. E.:
    Behandlung der Keratektasie nach Lasik durch Kollagen-crosslinking.
    Erschienen in: Band des 18. Kongresses der Deutschsprachigen Gesellschaft für Intraokularlinsen-Implantation und refraktive Chirurgie, Biermann-Verlag, Köln - Seiten: 525-529

  18. Kohlhaas, M.:
    Keratokonus: Kollagenvernetzung als Therapieoption.
    Erschienen 2004 in: Z. prakt. Augenheilkd. 25 - Seiten: 449-453